A Epidermólise Bolhosa (EB) é um grupo de doenças raras de caráter genético e hereditário, não transmissível, que tem como característica principal o comprometimento da resistência da pele e a formação de bolhas e lesões na pele e mucosas com qualquer atrito, mesmo que mínimo.
Podendo afetar diferentes locais do corpo, as bolhas causadas pela EB podem surgir de forma localizada ou generalizada. Além disso, a Epidermólise Bolhosa pode ter origem genética ou autoimune sendo, respectivamente, epidermólise bolhosa hereditária (EBH) ou epidermólise bolhosa adquirida (EBA).
De acordo com estudos realizados ao longo dos anos, a “prevalência de EBH fica em torno de 11 casos por um milhão de habitantes e a incidência é de aproximadamente 20 casos por um milhão de nascidos vivos”.¹ A EB pode ocorrer em homens e mulheres e não existem etnias ou faixas etárias mais afetadas.
Além das dores das feridas, outro problema grave associado à EB é o isolamento social ao qual a pessoa é submetida, que pode ser provocado tanto pelo receio de ocorrerem traumas na pele quanto pelo preconceito das pessoas por conta das feridas.
Levando em conta esse cenário, o empenho para reverter o preconceito e a falta de informações sobre essa doença é essencial, por isso, muitas instituições de saúde têm trabalhado por políticas de inclusão da pessoa com EB na sociedade.
O que causa a Epidermólise Bolhosa Hereditária?
De acordo com o documento Diretrizes Brasileiras da Epidermólise Bolhosa, elaborado pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS, a Epidermólise Bolhosa Hereditária é causada por “alterações de proteínas estruturais que podem estar presentes na epiderme, na junção dermoepidérmica ou na derme papilar superior. Essas alterações moleculares genéticas presentes na EBH são de transmissão autossômica dominante (AD) ou recessiva (AR) e geram bolhas espontâneas ou desencadeadas por traumas na pele e mucosas.”¹
Por ser uma doença que causa imenso desconforto para os indivíduos afetados, uma das premissas fundamentais para garantir mais qualidade de vida às pessoas com EB é identificar a doença em seu estágio inicial, para que seja possível alcançar os melhores resultados com os cuidados multidisciplinares. Assim, já na fase neonatal é esperado que o paciente seja encaminhado para tratamento especializado a fim de estabilizá-lo e analisar os possíveis riscos e gravidade da EB.
Quais são os tipos mais comuns de Epidermólise Bolhosa?
Apesar de todos os casos de Epidermólise Bolhosa serem caracterizados pela presença de bolhas, é importante ressaltar que existem mais de 30 subtipos de EB e é necessário uma avaliação médica completa para que seja possível determinar qual é o caso de cada paciente. Entre os principais tipos, podemos citar:
- EBS (Epidermólise Bolhosa Simples), com formação de bolhas superficiais, que não deixam cicatrizes.
- EBJ (Epidermólise Bolhosa Juncional), forma mais grave, com bolhas profundas na maior parte do corpo.
- EBD (Epidermólise Bolhosa Distrófica), com bolhas profundas que ocasionam cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.
- Síndrome de Kindler, quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em qualquer nível da derme (camada média da pele).²
Esses quatro tipos principais de Epidermólise Bolhosa variam conforme a formação das bolhas, por isso, cada caso precisa ser analisado com muito cuidado e receber o devido aconselhamento genético para que seja possível identificar como a doença irá progredir ao longo dos anos.
Como evitar as ocorrências de bolhas e lesões?
Os cuidados para evitar a formação de bolhas e, consequentemente, lesões, devem ser constantes. Entre algumas das recomendações, podemos citar:
- É essencial tomar cuidado com a vestimenta, evitando tecidos que possam causar muito atrito, removendo todas as etiquetas e, de preferência, colocando as roupas do avesso para deixar a costura do lado de fora.
- Para roupas de cama os cuidados devem ser semelhantes, evitando tecidos grossos e optando por algodão e peças lisas, que não possam causar atritos mecânicos.
- Outro cuidado importante é seguir a dieta adequada, recomendada pelo médico nutricionista. A alimentação não irá impedir a ocorrência de bolhas, mas é essencial para garantir a cicatrização, impedindo complicações mais graves.
- O banho também deve ser um momento de cuidado, nunca com água quente e seguindo a frequência recomendada pela equipe médica responsável. Além disso, é preciso tomar cuidado no momento de secar a pessoa com EB, não esfregando.
- Por fim, é necessário evitar pegar a criança por partes do corpo que possam causar mais atrito, como as axilas.
Você sabe por que pessoas com Epidermólise Bolhosa são comparadas com borboletas?
Como a Epidermólise Bolhosa é uma doença que costuma manifestar-se logo na infância, as crianças acometidas são conhecidas como “crianças borboletas”, pois as bolhas e lesões causadas por essa enfermidade fazem com que a pele se torne sensível como as asas de uma borboleta.
Devido a alteração nas proteínas que são responsáveis pela união das camadas da pele, a pele do indivíduo com EB fica extremamente frágil. Portanto, a comparação se dá por conta do caráter delicado da pele da pessoa com EB e é usada para aumentar a conscientização sobre a necessidade de soluções e intervenções que ajudem a contornar essa dificuldade.
Entre as organizações que visam melhorar a qualidade de vida de pessoas vivendo com EB, podemos citar a DEBRA, que idealizou a campanha “Vire do Avesso”. Golas, etiquetas e costuras das roupas podem causar irritações e machucar pacientes de Epidermólise Bolhosa, por isso, muitos escolhem vestir a roupa do lado avesso para evitar complicações!
Como é o tratamento da Epidermólise Bolhosa?
Com o passar dos anos, o tratamento de feridas evoluiu bastante – tema que tratamos nesse artigo que fala sobre a evolução do tratamento de curativos e feridas – contudo, ainda existem diversas doenças que não possuem cura, e a Epidermólise Bolhosa é uma delas.
Como não existem medicações que possam evitar o surgimento das bolhas ou parar completamente a evolução da doença, os cuidados devem ser constantes, seguindo todas as recomendações necessárias para evitar atritos mecânicos que causem a formação de lesões e tratar as feridas existentes com curativos adequados, que evitem mais trauma para o paciente e contribuam com o controle de infecções.
Assim, para garantir mais bem-estar e qualidade de vida para pessoas com Epidermólise Bolhosa, é essencial seguir três passos fundamentais: a prevenção de fricções, cuidados diários e a escolha de curativos de qualidade que estimulem a cicatrização.
Quando falamos de coberturas, é necessário priorizar soluções que proporcionem mais conforto e diminuam a dor, evitando traumas no momento da troca, irritações na pele e proporcionando um ambiente ideal para a cicatrização.
Por isso, contar com uma distribuidora parceira que ofereça soluções diversas em curativos é indispensável para assegurar um tratamento de qualidade e mais bem-estar para pacientes com EB. Na Júpiter Distribuidora você encontra um catálogo completo de coberturas para tratamento de inúmeras lesões, incluindo as decorrentes da Epidermólise Bolhosa. Converse com um de nossos especialistas e conheça os produtos mais indicados para necessidade de seus pacientes!
Referências:
Diretrizes Brasileiras da Epidermólise Bolhosa, 2021 – CONITEC (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde)¹
Atualização de protocolo amplia tratamento não medicamentoso para Epidermólise Bolhosa, 2021 – CONITEC (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde)²
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