Muitos aspectos da Epidermólise Bolhosa ainda são desconhecidos pela população. Por isso, nesse artigo, vamos explicar quais são os principais sintomas da EB e como as bolhas são formadas, além de ressaltar a importância de disseminar informações relevantes sobre essa doença para diminuir o preconceito e o julgamento ao qual pessoas com EB são submetidas diariamente.
O que é a Epidermólise Bolhosa e quais são seus tipos principais?
A Epidermólise Bolhosa é um grupo de doenças raras de caráter genético e hereditário, que pode ocorrer em homens e mulheres de diferentes etnias. Suas principais característica são a formação de bolhas na pele e mucosas com qualquer atrito e o comprometimento da resistência da pele. Atualmente, já foram identificados mais de 30 subtipos de EB, e os 4 principais são:¹
- EBS (Epidermólise Bolhosa Simples), com formação de bolhas superficiais, que não deixam cicatrizes.
- EBJ (Epidermólise Bolhosa Juncional), forma mais grave, com bolhas profundas na maior parte do corpo.
- EBD (Epidermólise Bolhosa Distrófica), com bolhas profundas que ocasionam cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.
- Síndrome de Kindler, quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em qualquer nível da derme (camada média da pele).
Os sintomas da Epidermólise Bolhosa variam de acordo com o subtipo de EB que acomete o paciente, contudo, existem dois sintomas principais que estão sempre presentes.
Quais são os sintomas principais da Epidermólise Bolhosa?
Os dois principais sintomas da EB são bolhas que estouram causando feridas e a dor. Além disso, existem diversas outras complicações associadas à doença. Confira a seguir mais informações sobre os sintomas e as complicações:
- Bolhas que estouram, causando feridas: as bolhas, junto com a pele frágil, são a característica mais marcante da Epidermólise Bolhosa. Elas se formam com o mínimo atrito, trauma ou até mesmo mudança na temperatura. Com o passar do tempo, essas bolhas estouram e as feridas aparecem. Além disso, como a pele da pessoa com EB é bastante frágil, as feridas demoram muito mais que o normal para cicatrizar. ⁴
As feridas podem acontecer nas mãos, braços, pernas, tronco e demais partes do corpo. Além disso, em casos mais graves, o indivíduo pode ter bolhas na boca, olhos, esôfago, intestino e outras áreas.⁴
- Dor: infelizmente, outro sintoma bastante característico da Epidermólise Bolhosa é a dor, geralmente causada pelas feridas, pele frágil e desidratada e ocorrência de infecções nas lesões. Ademais, outro fator que pode contribuir com o aumento da dor é a troca de curativos, por isso, é fundamental escolher soluções desenvolvidas para minimizar a dor e o trauma no momento da troca de coberturas. De forma geral, quanto mais grave for a EB, mais dor o paciente costuma sentir.⁴
Já as complicações que são recorrentes nas pessoas com Epidermólise Bolhosa incluem:⁴
- Perda da flexibilidade nos dedos das mãos e pés;
- Pseudo-sindactilia (fusão entre dois ou mais dedos das mãos ou dos pés);
- Anemia;
- Constipação;
- Desidratação;
- Problemas oculares;
- Perda de cabelo;
- Contraturas;
- Infecções;
- Prurido (coceira);
- Desnutrição;
- Mobilidade reduzida;
- Perda e deformidade das unhas;
- Milium (pequenos cistos de queratina na pele);
- Estreitamento do esôfago;
- Câncer de pele.
Vale ressaltar, ainda, que as complicações e sua intensidade irão variar de acordo com o tipo de EB, contudo, de forma geral, a Epidermólise Bolhosa causa um grande impacto na qualidade de vida.⁴
Portanto, garantir o tratamento adequado, que minimize ao máximo possível os sintomas e complicações citados, é de extrema relevância para que a pessoa com EB possa viver com mais bem-estar.
Por fim, além do tratamento adequado, outro ponto importante para garantir uma melhor qualidade de vida para pessoas com EB é o convívio social, o que muitas vezes é limitado devido a diversos fatores, sendo alguns dos principais o preconceito e o julgamento, que partem de pessoas que não conhecem a doença e, por conta da aparência da pele, julgam erroneamente que a EB é contagiosa e, portanto, excluem ou destratam os indivíduos que são afetados por ela.
A Epidermólise Bolhosa é contagiosa?
Em primeiro lugar, é importantíssimo ressaltar que nenhum tipo de Epidermólise Bolhosa é contagioso. Todos os tipos, exceto a EB Adquirida (EBA), são causados por uma mutação genética.³
Essa mutação se dá por meio de uma falha nas proteínas estruturais da pele, o que afeta a construção de “âncoras de proteína” que evitam que as camadas da pele (epiderme, derme e hipoderme) se movam de forma independente.²
Dessa forma, sem essas “âncoras”, as camadas de pele das pessoas com EB se movem separadamente e não juntas, como seria o normal. Isso causa um atrito entre as camadas quando ocorre qualquer fricção, fazendo com que a pele se rompa e o espaço seja preenchido por um líquido, formando a bolha.²
Já a EBA (Epidermólise Bolhosa Adquirida) é uma doença autoimune, o que significa que o próprio sistema imune do indivíduo começa a reconhecer as proteínas que mantém as camadas da pele juntas como uma ameaça e, então, passa a destruí-las. Com isso, ocorre o mesmo que os demais tipos de EB: as camadas passam a se mover separadamente, causando as bolhas.³
Ressaltar que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa é extremamente relevante, visto que muitas pessoas com essa doença sofrem com o isolamento social, acarretado grande parte pelo preconceito por conta da aparência das feridas.¹
Portanto, levando em conta todo esse cenário, é preciso aumentar o empenho para reverter o preconceito e a falta de informações sobre essa doença, por isso, trabalhar por políticas de inclusão da pessoa com EB na sociedade e para informar o máximo de pessoas possíveis sobre o que de fato é a Epidermólise Bolhosa deve ser uma das prioridades de órgãos públicos e instituições de saúde!¹
Referências:
O que é a Epidermólise Bolhosa? – Júpiter Distribuidora.
Disponível em: https://jupiterdistribuidora.com.br/o-que-e-epidermolise-bolhosa/¹
Como cuidar das bolhas decorrentes da Epidermólise Bolhosa – Programa EBA.
Disponível em: https://programaeba.com.br/como-cuidar-das-bolhas-decorrentes-da-epidermolise-bolhosa/ ²
Epidermolysis Bullosa: who gets and causes – American Academy of Dermatology Association.
Disponível em: https://www.aad.org/public/diseases/a-z/epidermolysis-bullosa-causes ³
Epidermolysis Bullosa: signs and symptoms – American Academy of Dermatology Association.
Disponível em: https://www.aad.org/public/diseases/a-z/epidermolysis-bullosa-symptoms ⁴
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